Sarkoma gali išsivystyti įvairiuose organuose, kadangi šis navikas formuojasi jungiamajame audinyje. Tai reiškia, kad sarkoma gali susiformuoti kauluose, kremzlėse, riebaliniame audinyje, kraujagyslėse ir kituose audiniuose.
„Visų šių audinių, kurių kilmė yra ta pati, organizme yra daug, todėl ir sarkomų rūšių yra labai daug. Verta paminėti, jog išskiriamos dvi didelės sarkomų grupės: minkštųjų audinių sarkomos ir kaulų sarkomos.
Jei vėžio ląstelės kilusios iš kaulinio audinio – tai osteosarkoma, jei iš riebalinio audinio – liposarkoma ir t.t.“, – pasakoja Nacionalinio vėžio instituto abdominalinės chirurgijos gydytojas dr. Rimantas Baušys.
Reti navikai, kuriuos galima pastebėti patiems
Anot dr. R. Baušio, sarkomos yra reti piktybiniai navikai, kurie sudaro vos 1 proc. visų vėžinių susirgimų. Lietuvoje kasmet diagnozuojama iki 150 naujų atvejų, Jungtinėse Valstijose – iki 13 tūkst. Nacionalinio vėžio instituto Chemoterapijos su dienos stacionaru skyriaus vedėja doc. dr. Birutė Brasiūnienė pastebi, kad nors sarkomos yra priskiriamos retiems ar ypač retiems vėžio atvejams, nedidelis jų paplitimas lemia gana ribotą gydymo pasirinkimą. Ypač, kai liga yra išplitusi.
„Dėl ligos retumo trūksta didelės apimties klinikinių tyrimų, dėl nedidelio ligos atvejų skaičiaus dažnai tokių tyrimų rezultatai nėra reikšmingi. Kadangi sarkomos pasižymi ne tik retumu, bet ir savo biologiniu heterogeniškumu, sudėtingėja ir šio vėžio diagnostika, ir gydymas,“ – apie sarkomos gydymo specifiką pasakoja dr. B. Brasiūnienė.
Todėl svarbu atkreipti dėmesį į sarkomos rizikos veiksnius. Rizika susirgti sarkoma didėja jei šios ligos atvejų pasitaikė šeimoje, jei pažeista žmogaus limfinė sistema, jei kontaktuojama su tam tikromis cheminėmis medžiagomis, pvz., vinilo chloridu, arsenu. Riziką susirgti sarkoma taip pat didina jonizuojanti spinduliuotė (pvz., kai spinduliniu gydymu gydomi kiti susirgimai), taip pat herpes virusas 8, kuris sukelia Kapoši sarkomą.
Dažniausiai sarkoma išsivysto kojose ir rankose. Antra pagal dažnį lokacija – pilvas – liga išsivysto skrandyje, žarnyne. Kitų lokalizacijų – retroperitoninės sarkomos, liemens, galvos ir kaklo srityje yra dar retesnės. Taigi, daugeliu atveju sarkomą pastebėti gali pats žmogus: „Jei navikas yra galūnėse, dažniausiai pacientas jį užčiuopia pats ir, jei yra neabejingas savo sveikatai, laiku kreipiasi į gydytojus. Dažniausia tai būna ankstyvos stadijos navikai,“ – pranešime spaudai pasakoja dr. R. Baušys.
Anot gydytojo, sarkomos būna įvairaus dydžio, bet jei navikai susiformavę galūnėse – juos pastebėti gali pats pacientas. Kojose ir rankose gali būti aptinkamas ir 0,5 centimetrų skersmens navikas. Bet jei pacientas į gydytojus kreiptis neskuba, auglys gali padidėti net iki 20 centimetrų ar daugiau.
Visgi, pačios didžiausios sarkomos nustatomos pilve ir užpilvio srityje. Nacionaliniame vėžio institute medikams yra tekę operuoti net 14 kilogramų sveriančią sarkomą. Literatūroje aprašomi atvejai kai navikas svėrė net 90 kilogramų. Anot dr. R. Baušio, kuo didesnė sarkoma, tuo didesnė metastazių rizika.
„Žymiai sudėtingesnė yra pilvo ir užpilvio sarkomų diagnostika, kadangi žmogus nejaučia jokių simptomų, kol navikas neperauga arba nepradeda spausti gretimų organų. Dėl šios priežasties dažnai sarkomos diagnozuojamos lokaliai išplitusios arba jau būna atokiųjų metastazių. Tik apie 30 proc. visų sarkomų diagnozuojamos ankstyvose – pirmoje arba antroje stadijoje,“ – kodėl pastebėjus įtartinus darinius kūne, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją, pasakoja dr. R. Baušys.
Įvairūs sarkomos diagnostikos metodai
„Minkštųjų audinių sarkomų rūšių yra daugiau nei 50, tai apsunkina ankstyvą diagnostiką ir gydymą, nes šios rūšies navikai gali būti randami bet kurioje kūno vietoje. Pacientai, sergantys tam tikrais sindromais (Li-Fraumeni sindromu, šeimine adenomine polipoze, paveldima retinoblastoma, neurofibromatozėmis, turintys BRCA2 geno mutacijas) turėtų būti nukreipiami gydytojo genetiko konsultacijai ir atidžiau stebimi dėl sarkomos išsivystymo,“ – apie sarkomos diagnostiką pasakoja dr. R. Baušys.
Anot gydytojo chirurgo, šį vėžį diagnozuoti geriausia naudojant magnetinį branduolių rezonanso tyrimą, kadangi šis tyrimas parodo, kur paciento organizme susiformavo pirminis navikas, kokio jis dydžio, identifikuojamos struktūros esančios šalia naviko (kiti organai, kraujagyslės, nervai). Jei reikia papildomo tyrimo, gali būti atliekama kompiuterinė tomografija su kontrastu. Anot dr. R. Baušio, pozitronų emisijos tomografija gali būti atliekama tais atvejais, kai navikas yra itin mažas arba siekiant įvertinti navikinių ląstelių išplitimą organizme. Taip pat diagnostikai gali būti naudojamas ultragarsinis tyrimas. Jis tinka tuomet, kai minkštųjų audinių sarkomos yra paviršinės.
Kuo anksčiau diagnozuojama liga, tuo geresnė paciento perspektyva
Kaip ir kitų lokalizacijų vėžio atveju, kuo anksčiau diagnozuojama liga, tuo geresnės paciento prognozės. „Jei atliktas radikalus gydymas, ankstyvos stadijos, ypač minkštųjų audinių sarkomos prognozė yra gera. Tačiau situacija visai kita, jei yra piktesni sarkomų variantai, liga yra labai išplitusi ir išsivystęs atsparumas įprastiems medikamentinio gydymo metodams. Beje, sarkomos nėra tik vyresnių žmonių liga, kaip kai kurių kitų vėžio lokalizacijų atveju, jos diagnozuojamos ir jauniems žmonėms,“ – pasakoja doc. dr. B. Brasiūnienė.
Kai sarkoma yra išplitusi ir metastazavusi, vienas iš gydymo metodų yra chemoterapija. „Chemoterapijos vaisto parinkimas priklauso nuo sarkomos rūšies (minkštųjų audinių, kaulų ir pan). Sarkomų tarptautinėse konferencijose medikamentinio gydymo naujienos pastaruoju metu pristatomos dviem kryptimis: analizuojama adjuvantinio (pooperacijos), neoadjuvantinio (prieš operaciją) medikamentinio gydymo nauda galutiniams rezultatams.
Kol kas tai nėra standartiniai gydymai visoms sarkomų rūšims, tačiau priklausomai nuo sarkomų rūšies, piktybiškumo laipsnio, operacijos apimties, radikalumo ir pan., atskirais atvejais tokie gydymai skiriami praktikoje,“ – pasakoja doc. dr. B. Brasiūnienė.
Anot medikės, sarkomų gydymas šiai dienai vis labiau ir labiau tampa individualizuotas. „Išanalizavus sarkomos genetinį profilį, išplitusios ligos atveju rekomenduojamas specifinis taikinis vaistas. Deja, kad pilnai funkcionuotų individualizuotas sarkomos gydymas – išlieka taikinio vaisto prieinamumo problema, nes dažnai tai biologiniai brangūs vaistai, nekompensuojami.
Šioje vietoje labai svarbu tampa klinikinių tyrimų, pacientų paramos programų pasiūla pacientams, genetinių tyrimų prieinamumas“ – apie sarkomos gydymo perspektyvas pasakoja doc. dr. B. Brasiūnienė.
„Chirurginis gydymas gali būti pirminis ar pagrindinis, kai navikas yra rezektabilus ir operacijos metu galima radikaliai pašalinti visą naviką. Taip pat chirurginį gydymą galima taikyti siekiant sumažinti naviko sukeliamus simptomus – masės efektą, obstrukciją – bei siekiant prailginti paciento išgyvenamumą. Tokiu atveju chirurginis gydymas yra paliatyvus,“ – pasakoja dr. R. Baušys. Anot mediko, po chirurginio gydymo pacientui gali prireikti ir radioterapijos.
„Radioterapija gali būti taikoma kaip vienintelis gydymo metodas, taip pat prieš arba po chirurginio gydymo. Radioterapijos metu siekiama sumažinti naviko dydį bei sustabdyti navikinių ląstelių augimą. Radioterapija taip pat taikoma kaip paliatyvus gydymo būdas siekiant palengvinti naviko sukeliamus simptomus, tokius kaip skausmas, diskomfortas,“ – sako dr. R. Baušys.
Anot mediko, kai navikas išplitęs, pacientui dažniausiai taikomas kombinuotas gydymas: derinama chirurgija, radioterapija, chemoterapija, imunoterapija, taikinių terapija. Tam, kad pacientui būtų paskirtas veiksmingiausias gydymas, jo plano sudaryme dalyvauja skirtingi gydytojai specialistai. Anot dr. R. Baušio, kuo anksčiau diagnozuojama sarkoma, tuo geresnės paciento išgyvenamumo galimybės: bendra 5 metų gyvenimo trukmė sergant sarkoma siekia 65 proc. Jei liga diagnozuota pirmos ar antros stadijos – tikimybė gyventi 5 metus yra 80-90 proc., tačiau ketvirtos stadijos atveju – tik 15 proc.
Sarkomos gydymas tobulėja
Anot doc. dr. B. Brasiūnienės, sarkomų gydymas gerėja. „Kalbant apie medikamentinį gydymą, per pastaruosius 10 metų pokyčių tikrai yra, pagrindinės naujienos susiję su personalizuotos medicinos pažanga: kuo tiksliau žinomos paciento vėžio patogenezės grandys, tuo tiksliau parenkamas taikinis vaistas, tuo sėkmingesnių gydymo rezultatų galime tikėtis. Į praktiką ateina tiek taikinių terapija, tiek imunoterapija.
Bėda, ta, kad jų prieinamumas dar labai ribotas. Be abejo, prie pažangos prisideda, ir chirurgijos, intervencinės radiologijos, radioterapijos naujausios gydymo galimybės. Sarkomos gydymo sėkmė priklauso ne tik nuo naujausių gydymo metodų. Labai svarbu, kad visuomet kiekvieno paciento atvejis būtų aptariamas multidisciplininėje komisijoje, atliekami visi reikalingi tyrimai, sudėliojamas gydymo planas ir jis įgyvendinimas laiku ir kokybiškai.
Nacionaliniame vėžio institute šią vasarą startavo Klinikinės genomikos ir individualizuoto sisteminio gydymo multidisciplininės komisijos posėdžiai „Tai tarptautinis multidisciplininis konkretaus paciento ligos atvejo aptarimas, kuriame be Nacionalinio vėžio instituto specialistų dalyvauja ir medikai iš JAV.
Tai svarbus pastarųjų kelių metų Nacionalinio vėžio instituto ir biotechnologinių kompanijų bendradarbiavimo rezultatas, kuris ypač aktualus ir sarkomų atveju. Be jau minėtų naujienų, įprastiniai klinikiniai multidisciplininiai sarkomų aptarimai Nacionaliniame vėžio institute vykdomi periodiškai, dalyvaujant įvairiems specialistams,“ – apie tobulėjantį sarkomos gydymą pasakoja doc. dr. B. Brasiūnienė.
Visgi, Lietuva dar turi kur pasitempti. Anot doc. dr. B. Brasiūnienės, nauji inovatyvūs vaistai yra brangūs, nekompensuojami, todėl yra sunkiai prieinami pacientams. „Pavieniais atvejais galima kreiptis į Valstybinę ligonių kasą dėl vaisto kompensavimo pagal retą ligos atvejį. Kartais galima pasiūlyti pacientui dalyvauti klinikiniame tyrime ar pacientų paramos programoje, tačiau sarkomų atvejų ir klinikinių tyrimų, ir pacientų paramos programų pasiūla labai maža.
Visos viltys dedamos į personalizuotos medicinos pažangą: su jos progresu, tikimės sulaukti platesnio genetinių tyrimų prieinamumo, daugiau naujo tipo klinikinių tyrimų, kurių įtraukimo kriterijai sudaryti ne pagal vėžio lokalizaciją, bet pagal geno mutaciją. Su tuo tikimės sulaukti ir didesnių galimybių mūsų pacientams,“ – reziumuoja doc. dr. B. Brasiūnienė.
