Santaros klinikų gydytoja hematologė Ilma Tavorienė pasidalijo savo įžvalgomis apie lėtinę mieloleukemiją, simptomus, gydymą.
Kas yra lėtinė mieloleukemija?
Lėtinė mieloleukemija prasideda kamieninėse ląstelėse, kurios dėl tam tikrų genetinių pokyčių pradeda nekontroliuojamai daugintis.
Sveiko žmogaus organizme ląstelių dalijimasis ir dauginimasis yra kruopščiai kontroliuojamas, tačiau sergant LML, ši funkcija yra sutrikusi.
„Lėtinės mieloleukemijos atveju kamieninės ląstelės kaulų čiulpuose pradeda nekontroliuojamai daugintis ir iš jų toliau diferencijuojasi baltosios kraujo ląstelės – granulocitai.
Dalis iš jų išlieka nesubrendusios, vadinamos blastais. Šios piktybinės ląstelės plinta į kraują ir gali paveikti kitus organus, dažniausiai kepenis ir blužnį“, – aiškina gydytoja.
Kai liga pažengia, piktybinės ląstelės išstumia sveiką kraujodarą iš kaulų čiulpų. Tai sukelia kraujyje normalių kraujo ląstelių, ypač eritrocitų, trūkumą. LML yra lėtai progresuojanti liga, kuri dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus pacientams.
Kas sukelia šią ligą?
Lėtinės mieloleukemijos priežastis yra specifinis genetinis pokytis – Filadelfijos chromosomos susidarymas.
„Kiekvienoje normalioje ląstelėje yra 23 poros chromosomų, tačiau LML atveju aptinkama nenormali, pakitusi Filadelfijos chromosoma.
Šis genetinis pokytis įvyksta dėl translokacijos, kai chromosomos dalys tarp 9 ir 22 chromosomų keičiasi vietomis. Šio proceso metu susidaro naujas genas, kuris sukelia nekontroliuojamą baltųjų kraujo ląstelių dauginimąsi“, – teigia I. Tavorienė.
Nors Filadelfijos chromosomos atsiradimo mechanizmas yra aiškus, tikrosios priežastys, kodėl įvyksta šie genetiniai pokyčiai, nėra visiškai žinomos. Gydytoja pažymi, kad tam tikri veiksniai, kaip jonizuojanti spinduliuotė ar cheminės medžiagos, gali turėti įtakos. Pastebėta, kad genetiniai sutrikimai, pavyzdžiui, Dauno sindromas, taip pat padidina LML riziką.
Simptomai
Lėtinė mieloleukemija dažnai yra „tyli“ liga, neturinti specifinių simptomų ankstyvosiose stadijose. Dėl šios priežasties ji dažnai nustatoma atsitiktinai, atliekant kraujo tyrimus dėl kitų priežasčių.
„Liga labai dažnai būna tyli, ir neturi jokių specifinių simptomų. Kartais ji neturi jokių simptomų ir yra nustatoma atsitiktinai, kai pacientas lankosi pas gydytoją dėl kitų priežasčių“, – aiškina gydytoja.
Tačiau, jei simptomai pasireiškia, jie gali būti bendro pobūdžio:
- nuovargis,
- silpnumas,
- naktinis prakaitavimas,
- karščiavimas,
- svorio kritimas,
- dėl padidėjusios blužnies gali atsirasti skausmas kairėje pašonkaulio srityje.
Diagnostiniai tyrimai
Lėtinė mieloleukemija diagnozuojama atliekant keletą svarbių tyrimų, kurie leidžia ne tik nustatyti ligą, bet ir įvertinti jos stadiją bei paskirti tinkamą gydymą. Pirmasis žingsnis diagnozuojant LML yra bendras kraujo tyrimas.
„Kraujo tyrimo metu vertinamas bendras ląstelių – leukocitų, trombocitų kiekis, taip pat hemoglobino kiekis“, – tikina gydytoja.
Toliau atliekami kaulų čiulpų tyrimai, kurie padeda nustatyti ligos stadiją ir įvertinti nesubrendusių kraujo ląstelių kiekį kaulų čiulpuose. Genetiniai tyrimai, ypač molekuliniai, leidžia aptikti Filadelfijos chromosomą net tais atvejais, kai ji nematoma kitais tyrimo metodais.
Molekulinis genetinis tyrimas yra vienas vertingiausių. Jis aptinka organizme net ir mažiausią ligą sukeliantį geną, ir būtent šis tyrimas patvirtina lėtinės mieloleukemijos diagnozę. Šis tyrimas taip pat naudojamas stebėti pacientą gydymo metu, kad būtų įvertinta gydymo sėkmė.
Gydymo metodai
Lėtinės mieloleukemijos gydymo pažanga per pastaruosius kelis dešimtmečius yra didžiulė. Dar prieš daugiau nei 20 metų LML buvo laikoma liga su labai menkomis išgyvenimo galimybėmis. Tačiau nuo 2000 metų, atsiradus tirozinkinazės inhibitoriams (TKI), LML tapo kontroliuojama liga.
„2000 metais buvo išrastas ir užregistruotas pirmasis naujos kartos vaistas – tirozinkinazės inhibitorius, kuris sukėlė tikrą perversmą lėtinės mieloleukemijos gydyme. Šie vaistai pavertė ligą iš mirtinos į lėtinę ir neįtakojančią išgyvenamumo“, – džiaugiasi specialistė.
Tirozinkinazės inhibitoriai specifiškai prisijungia prie ligą sukeliančio geno, slopina jo veiklą ir taip kontroliuoja ligos progresavimą. Lietuvoje yra prieinamas gydymas įvairiais tirozinkinazės inhibitoriais, tokiais kaip imatinibas, nilotinibas, dasatinibas, bosutinibas ir astiminibas. Gydytoja pabrėžia:
„Šie vaistai turi vieną taikinį – ligos sukėlėją, todėl jie nesukelia imuniteto sutrikimų ar didelės infekcijų rizikos, kaip tai gali nutikti naudojant intensyvią chemoterapiją ar kaulų čiulpų transplantaciją.“
Nors gydymas yra tęstinis, naujausi tyrimai rodo, kad kai kuriems pacientams, pasiekus gerą gydymo atsaką ir remisiją, galima nutraukti gydymą, o liga išlieka stabilioje remisijos stadijoje. Tačiau ši taktika nėra taikoma visiems pacientams.
Nors tikslios LML priežastys nėra žinomos, labai svarbu vykdyti paskirtą gydymą pagal gydytojo nurodymus. Gydytoja Tavorienė ragina pacientus reguliariai vartoti vaistus:
„Vienintelė rekomendacija pacientams – teisingai vykdyti savo gydymą, vartoti tiksliai nurodytą vaisto dozę. Tik taip galime padėti sau pasiekti geriausių rezultatų.“
